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慢粒一直发烧怎么处理?胃痛、水肿怎么办?|昕系慢粒答疑

来源:昕生活慢粒家 2023-09-22 17:31:19

本期小昕为大家邀请到
 
昆明医科大学第一附属医院血液科
  曾云 教授
为大家答疑解惑nIC帝国网站管理系统
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Q1.女 38 慢粒-慢性期 
氟马替尼服用34天了,之前白细胞高一些,血小板500多,嗜碱粒细胞8.5,服用34天白细胞血小板嗜碱粒细胞都在正常值范围内,但嗜酸粒细胞高17,高出很多,请问这种情况大概什么原因,肝肾常规正常,尿常规菌尿,细菌值1200多+6-8个红细胞。(前1张报告是服用氟马替尼之前的,后面2张是最近的)
 
 
答:这位患者没有服用氟马替尼之前嗜酸粒细胞是正常的,现在疾病控制住了,嗜酸粒细胞升高了,什么原因呢?
首先,患者的“慢粒”疾病诊断是肯定的,吃氟马替尼的效果也是明确的,出现嗜酸粒细胞升高的原因,第一个可能和感染相关,因为患者出现了尿路的感染,第二个原因,患者可能对氟马替尼有轻度的过敏,也会导致嗜酸粒细胞升高。
 
 
 
 
Q2. 男 39 慢粒-慢性期 
2015年3月末确诊为慢粒,吃国产伊马替尼3年。2017年11月改吃达沙替尼,整3年,因胸水及融合基因始终阳性,9天前改吃氟马替尼。发烧发冷近两个月都出现,每次用头哌针1-3天热退,体温在39-40度之间,吃美林二三次退下热度。想问下专家,这种情况要怎么处理比较好?
 
答:这位患者起病到现在6年了,始终疾病控制效果是不理想的,理想的情况下,一般吃TKI药物后3个月融合基因小于10%,6个月小于1%,12个月小于0.1%,这位患者融合基因持续性地是阳性的,没有达到TKI抑制剂治疗的短期目标,长期目标是提高生活质量和功能性治愈,就更加不用说了。 
近来反复发烧,这种情况要考虑疾病是不是有进展,需要做骨髓穿刺,重新评估病情,包括染色体、融合基因和骨髓活检的检查,还有耐药基因的筛查,重新回到最初状态评估病情,根据病情进行下一步治疗。
 
 
 
Q3. 男 55 慢粒-急变期 
2020年8月无明显诱因出现心悸,于2020年9月21日到市人民医院检查,诊断PH+急性B淋巴细胞白血病。当天检查结果:43种融合基因筛查,BCR-ABL阳性,其他均阴性;ABL激酶突变(转录本NM_005157.5)阴性。检查BCR-ABL(P230)与(P190)定量都是0,BCR-ABL(P210)定量IS=112.3%。
当天入院,给予氟马替尼,环磷酰胺,地塞米松联合化疗,对症支持治疗,疾病缓解,于2020年11月1日出院,出院时BCR-ABL(P210)定量IS=0.0544%。经上海瑞金血液病医院专家会诊,考虑为慢性粒细胞白血病急淋变可能,建议尽早移植,继续口服氟马替尼。出院后半月后复查,根据情况配型。上传了很多报告请您看下,请专家给点建议。
 
 
答:这位患者是一个费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病,第一点要说的,一旦慢粒转化为急淋变,尽快做骨髓移植才能改善生存。第二点要说的,有时候很难鉴别,是一开始就是费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病,还是从慢粒转变来的。
但这种情况下能做移植肯定是做移植,基因位点配对全相合的肯定做移植,如果半相合的,也是积极寻找供者,如果移植因为各种原因不能准备好的话,长期吃TKI抑制剂也是很重要的,关注BCR-ABL基因数量,同时定期监测骨髓象。
 
 
 
Q4. 男 53 慢粒-慢性期 
服用昕维伊马替尼每日一次每次4片,融合基因有波动,现在0.38%,这个影响大嘛?
 
 
答:吃昕维吃了多少年很重要,2020年专家共识讲了,慢粒要在1年内达到治疗目标,目标就是12个月时BCR-ABL基因小于0.1%,所以12个月和6个月时间点的疗效,直接决定了下一步治疗的方案。从化验单看,应该从19年开始吃TKI,差不多吃了超过一年了,现在BCR-ABL基因仍然在0.38%。
 
这种情况有两种处理办法:一种是直接换二代,因为没有达到治疗目标。因为患者年龄较大,52岁,要关注有没有糖尿病高血压,选择二代TKI的时候要规避二代药的毒副反应来选择。第二个选择是加用干扰素,降低BCR-ABL基因数量到MR4.0或4.5为零的状态,才能达到长期生存,功能性治愈才能得到保证。
 
 
 
 
Q5. 男 55 慢粒-急变期 
2018年吃的伊马替尼一直吃,前天才开始换氟马替尼吃,一直发烧怎么办。
 
答:患者是慢粒急变,一直发烧,发烧也是急变引起的。
慢粒一旦急变的话,换用氟马替尼是不够的,这种情况需要确定是急变成了急性淋巴细胞白血病还是急性髓系白血病,联合化疗是非常重要的,即化疗的药加上靶向的药,效果才好。
另外一定筛查耐药基因,看是哪个基因突变造成了疾病的进展,根据耐药基因选择合适的TKI抑制剂,有些急变患者用了针对突变基因的合适的TKI抑制剂,也能让病情逆转转向慢性期。
第三,还要排除发烧是不是存在感染。
 
 
 
Q6. 女 60 慢粒-慢性期 
今年4月29号确诊慢粒,5月3号开始服用氟马替尼600㎎,其它一切都还好,现在的症状是左骨骨头地方疼,双膝盖,脚踝关节疼。
 
答:这位患者吃药到现在不过半年的时间,一定要追踪好病情监测,比如血常规、融合基因的状态,如果是病情控制很好的情况下,骨头疼痛、关节疼痛的原因,第一可能是这位患者年龄较大,可能存在骨质疏松等骨骼疾病,另外就是可能是药物的副反应,出现这种情况可以用些对症治疗的药物,疼痛可以缓解,可以用局部止痛药,或口服一些非甾体类抗炎药。
 
 
 
Q7. 男 39 慢粒-慢性期 
10月30号诊断出慢粒,就想问下平常该注意什么事情,饮食方面有什么注意的,适合吃哪些。
 
答:一代TKI在饮食方面要注意不要吃柚子这一类的水果,可能使得血药浓度降低,会影响治疗效果,二代TKI在肝脏代谢,饮食要注意高蛋白低脂肪,高血压糖尿病患者在吃药过程中要注意不良反应的监测,比如胸腔积液,心脏问题。
 
 
 
 
Q8. 女 66 慢粒-慢性期 
10月30号开始服氟马替尼,现在血常规已正常,就是现在胃酸反得厉害,胃难受有抓痛感。
 
答:这些反应可能是药物的不良反应,另外在饮食方面要注意,刺激胃的饮食要不吃少吃,也可以吃些制酸剂,胃粘膜保护剂,比如硫糖铝、质子泵抑制剂,比如兰索拉唑、泮托拉唑,都是可以的,治疗以后看看效果。
 
 
 
Q9. 男 60 慢粒-慢性期 
诊断吋间是2020年8月16日。8月20日开始服用甲磺酸氟马替尼,每日600mg,现在吃药有些刺激胃。
 
答:所有药物都会有副反应,但是这些药物的副反应多数情况都是可控的,在可控情况下要坚持把药物吃好,然后要饮食控制,少吃不吃刺激胃的食物,其次可以用些保护胃的药物。
 
 
Q10. 女 65 慢粒-慢性期 
今年3月份确诊慢性髓性白血病,从伊马替尼换成达沙替尼,现在吃氟马替尼,吃药总是吃吃停停。现在双脚无力,走路很慢,上楼梯很困难。
 
答:选择一个药非常重要,用好一个药更重要,这位患者十个月的时间连换了三种药,不知道是为什么?
是不是都是毒副反应、不能耐受造成的,吃吃停停又是为什么呢?是不是血常规不耐受,比如血小板低不耐受,第三,除了监测血常规,BCR-ABL融合基因的监测是什么情况?目前双脚无力走路慢,不知道是不是治疗带来的血细胞低、血小板低造成的,还是药物的副作用造成的,因为患者年纪大了,可能伴随有其他疾病,特别是慢性疾病,也是要追踪的,不一定是疾病或服药引起的。
所以这位患者现在要尽快评估治疗疗效,这种不到一年连换三种药是慢粒治疗过程中非常禁忌、最不愿意发生的情况。现在要理清楚所有的情况,因为您没有提供化验结果,只能大致解答。
 
 
 
Q11. 女 36 慢粒-慢性期 
2012本人从2013年开始服用伊马替尼,服药半年后BCR-ABL(P210)定量6年阴性,每天4片,没有换药。直到现在,BCR-ABL(P210)也是阴性。服药其间会引起鼻炎,眼干,体重增加,请问专家我能否停药,因为我和丈夫年龄到36岁,未生育,一直都想生个宝宝,如果能生小孩,会有遗传基因嘛?
 
 
答:这位患者6年持续阴性问能否停药,想要小孩。一方面,要表扬患者,规律服药,其他患者要向你学习。其实她是有停药的指征的,停药指征是持续BCR-ABL基因阴性2-3年可以考虑停药,你已经6年了,持续时间越长停药成功可能越大,停药后有50%机会复发,但是可以重新开始吃药。我鼓励你停药也鼓励你怀孕,这样的话你的生活质量很高,未来的生活是可以很好的,如果错过生育年龄对你的生活质量是有影响的。
白血病会有遗传因素吗?白血病部分是有遗传倾向的,大概有20%的遗传因素在里面。怀孕期间可以做基因筛查,从我的经验来看,慢粒患者生育的宝宝还是比较健康的。
 
 
 
Q12. 女 32 慢粒-慢性期 
2018.10服药,格列卫4粒,没有换药,融合基因0.01。慢粒患者能不能打宫颈癌疫苗?拔智齿前需要做哪些检查?
 
答:慢粒患者可以打宫颈癌疫苗,这是肯定的,慢粒患者要有一个正常的生活,该打疫苗可以打疫苗,该工作工作。拔智齿的时候要查血常规和凝血功能,凝血四项,看看有没有出血倾向,就可以了。
 
 
 
 
Q13. 男 52 慢粒-慢性期 
2020.4.23初诊时融合基因是62%。吃达沙70毫克后三个月基因是23.33%。加量至100毫克基因怎么升到26.69%。现在换氟马替尼三片。
 
 
答:4月23日开始服药,加量之后融合基因还是不达标(总体来讲,TKI疗效3个月目标值小于10%, 6个月要小于1%,12个月小于0.1%),所以换成氟马替尼三片,换药还是比较及时的。换药后要重新开始监测融合基因,看融合基因情况,现在就是安心服药,定期监测疗效。
 
 
 
 
Q14. 女 39 慢粒-慢性期
吃的伊马替尼,水肿,脸部发热,红。
 
答:面部这种情况很可能是药物带来的毒副反应,可以通过局部的处理,局部用些抗过敏药膏,来减轻。另外随着吃药时间延长,慢慢会减轻消失。
 
水肿不是很严重不用利尿药,如果是双下肢水肿严重可以用利尿剂,还是要继续坚持吃药,只要做些处理能减轻不良反应的话,还是要坚持用药,不能随便换药。用药过程中出现问题,一定要在血液科专科医生指导下进行处理。